腦動靜脈畸形血管瘤的治療（上篇）

 腦動靜脈畸形血管瘤（Cerebral Arteriovenous Malformation - AVM）是先天性的腦血管病變，患者年齡廣泛，由4歲小童以至80多歲的老人家也有。先天性的腦動靜脈畸形血管瘤一旦破裂，能導致嚴重的出血性中風，對病人的腦神經功能及身心殘害影響至鉅，亦會令家庭親人背負沉重的身心及經濟負擔。

腦動靜脈畸形血管瘤致病原因

腦動靜脈畸形血管瘤是一種先天性的疾病，致病原因不明，亦沒有遺傳基因導致。患者胎兒時在母親體內腦部發育時，動靜脈畸形的問題已經形成，是腦部某處血管不正常的畸形血管組織。畸形血管組織欠缺正常的微絲血管系統，讓腦動脈血管與靜脈血管直接相連。

正常人體腦部的供血是由心臟及頸項的大血管，再經由腦部的四條主動脈血管，經過分支血管再流至多條極細小的微絲血管系統。血液裏的氧氣和養分會經過微絲血管壁的滲透去供養腦細胞，之後血液就會經過靜脈血管系統排走，回流到頸項的靜脈，繼而流回心臟，完成一個循環。

除了提供氧氣和養分給腦細胞之外，微絲血管另一功能就是緩衝流入動脈血管血液所產生的壓力。可是先天性動靜脈畸形血管瘤的中心處，天生就是缺少了正常應該有的微絲血管系統，使得靜脈在沒有緩衝下承受着來自動脈血液的巨大壓力，令靜脈血管變得曲張脹大，其血管壁亦變得脆弱，容易破裂出血繼而引發出血性中風。

腦動靜脈畸形血管瘤患者性別、年齡分佈和症狀：

1. 沒有任何症狀: 大多數患者由出生至到畸形血管瘤爆破前，都沒有任何症狀。
2. 腦部供血不穩之症狀: 畸形血管可以令其附近腦細胞的接受供氧比例降低，因而引發一些神經症狀，例如偶爾說話困難不清、肢體麻痺無力、視力不穩，甚至癲癇症發作。
3. 出血性中風: 先天性腦動靜脈畸形血管瘤患者以女性較多，涵蓋的年齡層廣泛，由4歲小童以至80多歲的老人家也有。雖然腦動靜脈畸形血管瘤每年爆破的風險少於1%，但它卻是兒童、年輕人、孕婦、身體健康人士出血性中風的主因之一，病發者多數處於10多歲至40多歲的年齡層。患有先天性腦動靜脈畸形血管瘤的人通常由小到大都沒有任何症狀，直至血管瘤爆破時才有劇烈頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、神經功能失調、意識混亂、癲癇症發作，甚至昏迷的緊急症狀。

腦動靜脈畸形血管瘤的診斷

由於患者由小到大一般沒有任何病徵，直至血管瘤爆破時才有緊急症狀，因此在條件許可下，即使沒有任何症狀，任何人都適宜預先做腦部及其血管結構的詳細身體檢查，事先診斷自身有否患上先天性或後天性的腦血管病變，才能在隱藏腦內的計時炸彈爆破及引致嚴重出血性中風之前，計劃應對及選擇治療方案。做好預防性的治療，便可以大大減少許多悲劇和遺憾了。

詳盡的身體結構檢查有以下幾種方案:

磁力共振（MRI）和磁力共振血管造影（MRA）

磁力共振是一種「無輻射、無創傷、無痛楚」的掃描造影技術，與帶有輻射的X光或電腦斷層掃瞄（CT scan）大不相同。先進的磁力共振機不單止無需注射顯影劑，亦能做到3D三維立體腦血管造影的效果，又能夠準確、清楚地照出腦動靜脈畸形血管瘤的位置及其與正常腦組織的關係。此外磁力共振可以掃描人體全身不同部位，為沒有病徵人士進行全身詳盡篩查，偵測身體結構中是否潛藏中風或癌症的風險。

電腦斷層掃描血管造影（CTA）

電腦斷層掃描血管造影（CTA）牽涉輻射和靜脈注射顯影劑，雖然不是一般身體健康篩查的首選造影檢查，但它能提供更多資訊，可供神經血管外科醫生在選擇醫療方案時參考。

動態及3D三維立體數碼遞減腦血管造影（DSA）

雖然是微創入侵性的檢查，亦牽涉輻射和注射顯影劑，但它是神經血管外科醫生選擇治療方案前必須的、屬於黃金規格的最終檢查，由動脈到微絲血管，以至靜脈血管內血液的動態流向和速度，讓醫生全面掌握腦部血管的資訊。此外DSA能夠幫助醫生研判畸形血管有沒有在短時間內爆破的危機，從而為病人定出最佳醫療方案和時間期限。

臨床常見的治療方案

目前的治療方案包括以下幾種：

保守觀察

若患者完全沒有症狀，又或者有症狀但是年紀老邁、身體健康嚴重不佳，或個別情況下醫生認為進行任何治療會比不治療的風險高，一般就會以保守性治療觀察。

微創顯微鏡腦血管外科切除手術（Minimally Invasive Microscopic Excision）

手術是在3D三維立體電腦導航的指導下進行，如有需要神經血管外科醫生亦會使用運動神經腦皮層反射和連續腦功能監測系統。在顯微鏡下，除了以徹底切除動靜脈畸形血管瘤和去除血腫為目的之外，醫生亦會用盡一切方法完好地保護病人腦部的神經功能，避免受損。手術的成功率取決於腦動靜脈畸形血管瘤的大小、位置、複雜程度，以及負責手術醫生的相關經驗。

微創腦血管導管堵塞手術（Endovascular Embolization）

視乎臨床情況，導管堵塞手術療法可以獨立進行，也可以在顯微鏡手術切除前或放射治療前進行，用以減少腦動靜脈畸形的體積和範圍。神經血管外科醫生會從病人大腿腹股溝上的動脈，利用極微細的導管穿過病人體內的大動脈，在X光導航下將導管遊走至病人大腦的血管，然後在動靜脈畸形的血管中，注入極微細的鈦金屬絲、塑膠珠球或是特製膠水，用以栓塞供養畸形血管的動脈和畸形血管的中心。這項手術的風險，主要在於手術進行時意外地傷及正常和畸形血管，令其堵塞或破裂出血，引致缺血性或出血性中風。手術另一個風險是在過程中，不慎地過早堵塞負責排出畸形血管血液的靜脈血管，令畸形血管內的血液被排出，血液壓力急速上升導致血管瘤爆破。

放射線療法（Radiosurgery）

放射治療不需要麻醉，治療是從多個角投放輻射線，高能量的輻射線會集中在畸形血管上，促使不正常的畸形血管慢慢地在兩至三年內連續漸進閉塞，令到血液無法通過畸形血管而流回正常的血管中。畸形血管瘤消失後，病人出血性中風的風險就可以大幅降低了。放射治療適用於畸形血管瘤大小少過三厘米、血管瘤在腦部的位置太深入、血管瘤在腦部的位置太過接近重要神經功能部位，或者血管外科醫生經過評核後認為接受血管堵塞術或顯微鏡切除手術牽涉風險較大，這些情況便適用放射線療法。

放射治療風險在於，雖然不用麻醉和做手術，但由於放射治療涉及輻射，而輻射線必須穿過正常腦組織才能到達畸形血管瘤，難免會對附近的腦細胞和血管組織造成短期或長期的影響。另外如果放射治療的位置不夠精準，可能造成畸形血管的靜脈部分過早閉塞，這時血液只會經由動脈血管流入畸形血管，而不能經過閉塞了的靜脈血管流出，令到畸形血管瘤內血壓提升而爆破，引致出血性中風。

放射治療的系統選擇有X光刀（X-Knife）、伽瑪刀（Gamma Knife）、數碼導航刀（Cyberknife）。

先天性腦動靜脈畸形血管瘤患者以女性較多，涵蓋的年齡層廣泛，由4歲小童以至80多歲的老人家也有。 

雖然血管瘤每一年爆破的機會率少於1%，但如果病人的年紀尚小，其一生逐年累積的爆破風險便相對較大。

中風的第三部曲：中風之康復治療和善後

中風三部曲的第一部曲之上、下篇是中風的預防、第二部曲之上、下篇是中風的急救，今次筆者就和大家談談中風的第三部曲：中風之康復治療和善後，包括詳細查找中風之原因，對症下藥來避免將來再次中風的來襲。

腦部神經功能的康復治療：

一般而言，中風後的首三天是病人病情轉差或轉好的轉捩點，首三星期則是決定病人是否繼續生存或是死亡的關鍵期，然而中風後的首三至六個月就是病人復康的黃金期，亦是決定他們是否永久傷殘的關鍵。

中風帶來之併發症，尤其是腦水腫和顱內壓提升，通常都會在中風後三至四個星期內消退，若果病人能夠存活至此期間以後，他們喪失生命的危險亦都會隨之而逐漸減退。然而雖然能夠生存下來，中風病人將來的命運，究竟是一個輕度中風的正常人、或者是一個輕度殘障、或是嚴重傷殘之中風幸存者、甚至乎是一個長期臥床的植物人，箇中的結果，就要視乎中風及其併發症對病人腦部帶來之永久損害的程度了！

無論是缺血性中風，抑或是出血性中風，神經外科醫生都會在中風第二部曲提及之急救方法，用藥物或手術，去醫治因為中風而帶來之併發症，來盡量減少其對腦部造成的永久損害，好讓病人受傷的腦部，有基本功能去維持生命，及有足夠空間和機會去康復，令一度失去的神經功能，有機會在首三至六個月的復康黃金期中逆轉回來。

我們要知道，中風病人的腦部是需要有基本的神經功能運作，才能配合傳統物理治療、針灸、言語治療和職業治療等等的復康療程；換句話說，如果病人腦部損毁程度嚴重，已經達到嚴重傷殘或是植物人的階段，那麼一切以上的傳統輔助治療，都只是徒然和浪費資源。

近年醫學科技進步了不少，醫生可以利用一些專科藥物，及物理方法，例如磁場療法（腦磁激療法 Transcranial Magnetic Stimulation TMS）或直流電療法 （經顱直流電刺激療法 Transcranial Direct Current Stimulation tDCS），來幫助病人受損的腦部神經進行修復，效果十分顯著。藥物、磁場或直流電療法之目的就是要刺激病人腦部裏的正常腦細胞和受了傷之腦細胞, 達到喚醒、恢復、代替、或可能具有神經細胞功能再生的效用，令到中風病人已經喪失了的神經功能得以恢復。

以下的中風復康故事，就能夠讓我們了解到中風第三部曲的重要性：

案例一：

三年前，46歲的梁太有三至四星期的頭痛病徵，徵詢過家庭醫生和急症室醫生的意見及服用藥物後症狀便消失了，她及後在公立醫院做的腦部電腦掃瞄報告亦沒有什麼異常發現，於是病人及家屬都以為一切已經安全穩妥。可是兩星期後，梁太突然在家中感覺嚴重頭痛及在短時間內昏迷倒地。在公立醫院急救後，電腦掃瞄及腦血管造影顯示，梁太的小腦因為腦血管動脈瘤爆破而導致嚴重出血性中風，而且小腦的血塊壓着腦幹，造成腦積水及顱內壓偏高、瞳孔放大的現象。為了挽救生命, 腦神經外科醫生需要透過緊急開顱手術去把梁太爆破了的腦血管動脈瘤夾閉、再把小腦的血塊清除及為腦室引流，來為被擠壓的腦幹及顱內大腦減低壓力。

電腦腦血管造影顯示，梁太的小腦有腦血管動脈瘤爆破而導致嚴重出血性中風

可是經過三個多個月的深切治療及復康治療後，梁太雖然得以保命，可是卻仍然處於深度昏迷狀態。醫生向家屬表示梁太將來很可能成為嚴重傷殘或是俗稱植物人的中風幸存者，於是建議家屬將她轉往長期療養醫院，及計劃未來出院後的私型院舍之長期護理。但是在療養醫院期間，梁太的情況不但沒有好轉過來，還出現了多種因為長期昏迷臥床而造成的併發症。為着給病人帶來一個康復之絲毫機會和期望，家人於是把她轉往私家醫院作進一步的中風復康治療。戲劇性的是，經過六星期專科藥物、物理治療、針灸、經顱直流電刺激治療 （Transcranial Direct Current Stimulation tDCS）之密集式中風復康治療後，梁太終於甦醒過來，其語言、進食及步行之能力亦慢慢康復進步。出院後，梁太繼續藥物、物理治療及腦磁激治療（Transcranial Magnetic Stimulation TMS），其吞嚥、手腳協調和步行之能力亦隨之改善。三年後的今天，梁太不是最初被診斷的植物人了，而只是一位輕至中度傷殘的中風幸存者，她和家人已經移居英國享受生活。

梁太甦醒過來，能夠語言、吞嚥進食、及步行，只是一位輕至中度傷殘的中風幸存者

案例二：

69歲的家庭主婦李太有多年糖尿病、膽固醇高和血壓高的病史，她一直在公立醫院複診和服藥。兩年前的一天早上睡醒後，她的子女發現她有言語困難及右邊手腳乏力的中風徴狀，於是緊急召救護車把她送往急症室。經過電腦掃描檢查後，醫生的診斷是懷疑左邊大腦缺血性中風。

在兩星期的住院治療期間，李太子女發現母親的病情不但沒有好轉，而且每況越下，她逐漸變成完全不能言語和右邊手腳慢慢變成完全不能動彈。擔憂焦慮的子女於是把母親送往私家醫院繼續治療, 詳細的腦部磁力共振顯示：李太左邊大腦的血管由頸項至顱內之中動脈位置已經在兩星期的住院期間完全栓塞，導致其左腦大範圍因缺血中風而逐漸壞死，遂令其語言能力和右邊手腳力度每況越下。

經過三個月的密集式住院中風復康治療，透過專科藥物、物理治療、針灸、經顱直流電刺激治療（tDCS） 及腦磁激治療（TMS），李太的右腳力度逐漸有明顯進步，由完全不能動彈，康復至右腳有能力在輔助儀器協助下步行，其語言能力亦康復至能夠與子女流暢溝通對話。出院後李太繼續接受藥物、腦磁激治療和物理治療，其步行能力和語言能力亦繼續改善。由於李太大腦血管栓塞導致中風的主要原因是長期高膽固醇控制不善，所以她需要長期服用高劑量的膽固醇藥和血小板藥來防止腦血管繼續退化而再度中風。兩年後的今天，李太只是中度傷殘，能夠繼續利用輔助儀器自我步行，可以在一個家傭的照顧下繼續在家自主生活，不需要被送到為嚴重傷殘之中風幸存者而設的長期院舍，因此其子女為母親而負擔之長期醫療及生活開支，亦因而可以大大減輕了。